神经纤维瘤是人体内常见的疾病。通常神经纤维瘤是由遗传原因引起的。神经纤维瘤的发生很容易导致皮肤上的斑块或脑膜炎,从而影响正常的记忆,也很容易导致神经系统疾病。然而,神经纤维瘤对生命危害很小,这取决于个体的体质。
神经性纤维瘤能存活多久?
神经纤维瘤属于良性病变,但是容易反复发作,一般不会危及生命
神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,.约25-50%患者有阳性家族史.患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大.有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育,妊娠,经绝期,传染病,精神刺激等均可使病情加重.病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。
一般不需要治疗,除非严重影响美容和功能或有恶变时,才考虑手术治疗.目前尚无方法能阻止神经纤维瘤病的进展,也不能治愈,可用预捡一号跟踪保证不发生癌变就可以了,单个肿瘤可通过外科手术摘除或放疗使瘤体缩小.当其邻近神经时,手术时常切除神经。
症状
患者多为成年人,男女发病几率相等。神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。
1、临床分型 本病临床有七种类型。
1型NF(典型神经纤维瘤):占所有NF患者的85%以上。患者出现多数神经纤维瘤,大小数毫米至数厘米不等,并出现多数广泛分布的咖啡斑,很少或无神经系统损害。约1/4的6岁以下的患儿和几乎所有老年患者出现虹膜Lisch结节。
2型NF(中枢或听神经瘤病):与1型的区别为出现双侧听神经瘤。
3型NF(混合型)和4型NF(变异型):类似2型NF,但出现较多数的神经纤维瘤。
以上4型发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤、脑脊膜瘤的危险性较大,且呈常染色体显性遗传。
5型NF(节段型或皮节型神经纤维瘤病):通常为非遗传性,考虑由后合子体细胞突变所致。可呈双侧性。
6型NF(无神经纤维瘤病):临床无神经纤维瘤,仅见咖啡斑。其诊断为咖啡斑必须在两代中发生。
7型NF(晚发型神经纤维瘤):患者20岁后才发生神经纤维瘤,是否为遗传性尚不明。
2、临床特征 特征性损害主要为神经纤维瘤,其他依次为咖啡斑、腋部雀斑、巨大色素性毛痣(神经痣)、骶部多毛症、颅回状皮肤和巨舌。
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