病理表现为白质脱髓鞘及海绵样改变及多灶凝固性坏死的白质脑病。而双侧侧脑室周围白质脱髓鞘;脑萎缩。再比如急性荨麻疹脑炎,发病几周后能观察到轻度的脑萎缩、广泛性水肿、脱髓鞘症,病灶一般在周围白质区域多见。
CT提示:1、右基底节区有空洞型脑梗塞、白质脱髓鞘、大脑萎缩;2、肺部有局部炎性改变,心包有少量积液;3、有胆结石、胆囊炎、膀胱壁增厚;4、有肾、输尿管积水的前列腺增生。髓鞘化不良又称白质营养不良,临床上指神经髓鞘生长发育出现了障碍,该疾病多见于1~2?岁的儿童,有一定的遗传因素?。
少数患者偶见白质脑病发生、记忆丧失、痴呆、癫痫、语言障碍、共济失调等,严重者昏迷死亡。多发性硬化MultipleSclerosis多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘病变,其典型MR征象为脑室周围(图1箭)及胼胝体透明隔界面(图2红箭)T2高信号。
其它受累部位包括脊髓,后颅窝和皮层下白质(图3箭)。鞘内注射甲氨喋呤偶可引起化学性脑炎、截瘫及器质性脑病。典型的MRI表现为于T2WI脑室周围白质对称性高信号,以后方为著(图1箭)。
Dawson手指征(图2黄箭)是典型的MR征象,其定义为垂直于胼胝体的手指状白质病变。舍格伦-拉松综合征SjogrenLarssonSyndrome本病由乙醛脱氢酶缺乏和长链脂肪乙醇中间代谢物堆积引起,可导致髓鞘化延迟。
核磁共振髓鞘化不良是怎么回事核磁共振检查结果提示髓鞘化不良,考虑是神经髓鞘生长发育障碍。最常见的是肾上腺脑白质营养不良,主要临床表现有情绪不稳定、肢体活动协调性差、肌肉无力发育不良。
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