如果检查结果显示“0&0”,这可能会引起某些症状,但这种病引起的症状进展并不是很快,最初患者不会感到任何不适感。 病情恶化后才会轻微头晕,全身无力,这会影响自己的生活和学习状态。
起病缓慢、临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及 血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、 血尿、 皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。 血栓发生率较出血少。
国内统计30%有动脉或 静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现 红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾 栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。
西医的治疗
尽管大多数专家认为当病人血小板计数超过1X106/μl和存在出血或栓塞并发症时要给予治疗。然而原发性血小板增多症治疗的适应证尚不大明确的。治疗目的要求 血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。
①骨髓抑制性药物
白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4--6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2--4g/d,3--4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
②放射核素磷(32P)口服或静脉注射
首次剂量0.08--0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。
③血小板分离术
迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
④干扰素
最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对 巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3--5mu/d。
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